摘要：先天性肠旋转不良是胎儿期肠管旋转与固定异常所致，可使肠系膜根部变窄，容易发生中肠扭转和肠梗阻。患儿常在新生儿期或婴幼儿期出现胆汁性呕吐、腹胀、腹痛、喂养差等；若合并中肠扭转，可迅速进展为肠缺血坏死，出现血便、精神差、休克等，需要紧急就医。诊断多依赖影像学检查，治疗以手术矫治为主。