摘要：先天性胆道闭锁是一种发生于新生儿/婴儿的严重胆汁引流受阻疾病，因肝外胆管逐渐纤维化闭塞，导致胆汁淤积、黄疸持续不退、尿色加深与大便颜色变浅甚至陶土色。若不及时干预，可进展为肝纤维化、肝硬化、门脉高压等并发症。治疗以尽早行葛西肝门空肠吻合术并配合营养与药物支持为主，部分患儿后期仍可能需要肝移植。