摘要：小儿糖原贮积病Ⅵ型（Hers病）是遗传性糖原代谢异常，主要因肝脏糖原分解能力下降，导致肝内糖原堆积与空腹耐受差。孩子可出现肝大、易饥饿、空腹低血糖或酮症、生长迟缓、转氨酶升高及血脂异常。多数患者症状相对较轻，通过规律进食、睡前加餐/生淀粉等营养管理与随访，可改善低血糖风险并促进生长。