摘要：小儿无脾综合征是指先天性脾脏缺如或脾功能严重低下。脾脏在清除荚膜细菌和免疫防御中很关键，因此患儿更易发生重症感染，如肺炎、脑膜炎、败血症，起病可急且进展快。部分患儿可合并先天性心脏病或内脏位置异常。确诊依靠影像学与血液学提示，并需完善免疫接种与长期感染预防管理。