摘要：心-耳综合征是一类以先天性心脏结构或传导异常合并耳部畸形与听力损失为主要特征的罕见综合征。多在婴幼儿期因心脏杂音、喂养困难、发绀，或对声音反应差、语言发育迟缓而就诊。诊断需结合体格检查、心脏超声与心电检查、听力学评估及遗传学检测。治疗以针对具体心脏缺陷和听力问题的个体化干预为主，并进行长期发育与随访管理。