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Stevens-Johnson综合征

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重症药疹皮肤急症黏膜损害药物不良反应
Stevens-Johnson综合征疾病百科配图
图为Stevens-Johnson综合征相关医学示意图，仅供健康科普参考，不作为诊疗依据

摘要：Stevens-Johnson综合征（SJS）是一种少见但严重的急性皮肤黏膜反应，多与药物相关，表现为发热乏力后出现疼痛性红斑、水疱及表皮剥脱，并伴口腔、眼、外阴等黏膜糜烂。病情可进展迅速，存在脱水、电解质紊乱、感染及眼部后遗症等风险。疑似SJS应立即停用可疑药物并尽快就医，通常需住院治疗。

英文名称 Stevens-Johnson syndrome (SJS)
就诊科室 皮肤性病科
发病部位 皮肤及多处黏膜（口腔、眼、外阴等）
多发人群 各年龄均可见，常见于青少年及成人
传染性 无传染性
是否遗传 非遗传性为主（少数与特定基因易感相关）
常见症状 发热、皮疹/水疱、黏膜糜烂疼痛、眼红畏光
治疗方式 停用可疑药物、支持治疗、必要时免疫调节治疗与专科协作

症状表现

Stevens-Johnson综合征（SJS）多为急性起病，常在用药后数天到数周出现。早期可像“重感冒”，随后出现皮肤疼痛、红斑、水疱及黏膜糜烂。

SJS常累及口腔、眼、外阴等黏膜，疼痛明显，进食、排尿、睁眼可能受影响。若皮损范围扩大或出现表皮剥脱，需要按皮肤急症处理。

典型症状

发热、乏力、咽痛常见
皮肤疼痛或触痛常见
暗红色斑疹/紫红斑，可呈靶形样改变较常见
水疱、表皮松解与糜烂较常见
口唇结痂、口腔溃烂疼痛常见
眼红、畏光、流泪、分泌物增多较常见
外阴/尿道疼痛、排尿不适偶见

严重并发症预警

大面积表皮剥脱、渗液增多较常见
脱水、电解质紊乱、少尿较常见
继发感染、脓毒症风险偶见
眼部角膜损伤、视力下降偶见
紧急就医提示：近期开始或调整药物后出现发热+皮肤疼痛性皮疹，或口眼生殖黏膜糜烂、水疱/表皮脱落，应立即停用可疑药物并尽快到急诊或皮肤科就医；出现呼吸困难、意识改变、少尿或大面积剥脱更需立即急救。

病因分析

SJS属于严重皮肤药物不良反应的一种，核心机制与免疫反应相关，导致角质形成细胞损伤与表皮坏死。多数病例与药物触发有关，少数与感染等因素相关。

常见诱因

危险因素与易感性

诊断标准

SJS的诊断以临床表现为主，结合近期用药史、皮肤黏膜受累情况以及辅助检查综合判断，同时需要与多形红斑、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征、天疱疮/类天疱疮等鉴别。

临床判断要点

与TEN的范围分级（按体表表皮剥脱面积）

分型表皮剥脱面积（BSA）提示
SJS<10%以黏膜受累和散在剥脱为主
SJS/TEN重叠10%–30%病情更重，需强化监护与支持治疗
TEN>30%重症危急，常需烧伤/重症团队协作

常用检查项目

治疗方案

SJS属于皮肤科急症，治疗目标是尽快去除诱因、控制炎症反应、保护皮肤黏膜屏障并预防并发症。多数患者需要住院，重者需在重症监护或烧伤/创面管理团队协作下治疗。

第一步：立即处理

支持治疗（核心）

免疫调节治疗（由医生评估）

治疗方式可能适用情形要点
糖皮质激素（全身）早期、进展快或炎症反应明显需权衡感染风险与获益，通常短程、严密监测
静脉丙种球蛋白（IVIG）部分中重症或快速进展疗效证据不一，常结合个体情况决定
环孢素、TNF-α抑制剂等部分中重症病例需在有经验团队评估禁忌证与监测方案
用药原则：SJS治疗需个体化，不应自行加用激素、抗生素或“抗过敏针”。任何新药都有可能加重药疹风险，必须在医生评估下使用。

康复与随访

预防措施

SJS多数无法完全预防，但通过规范用药与风险识别，可降低发生概率与严重程度。最关键的是避免再次接触可疑致病药物，并在出现早期信号时及时就医。

一级预防（减少发生）

二级预防（早识别、早处理）

高危人群提示

饮食指导

SJS急性期饮食的目标是保证能量与蛋白摄入、减少口腔疼痛刺激、预防脱水。若吞咽困难或口腔糜烂严重，可在医生指导下选择流质/半流质或营养补充方案。

推荐选择

尽量避免

小贴士：口腔疼痛明显时，可先用温凉的流质分次补充能量；若连续进食困难、体重快速下降或尿量减少，应及时告知医生评估补液与营养支持。

免责声明：本页面内容仅供健康科普参考，不构成医疗诊断或治疗建议。如有发热、皮疹/水疱、黏膜糜烂疼痛、眼红畏光或不适症状，请及时就医。切勿自行用药。

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