摘要：外阴恶性横纹肌样瘤是一类发生在外阴软组织的恶性肿瘤，来源于具有骨骼肌分化特征的肿瘤细胞，儿童和青少年更常见。常表现为外阴肿块、赘生物、破溃出血或分泌物增多。确诊依赖病理及免疫组化，需评估局部浸润与是否转移。治疗多采用手术联合化疗，部分病例加用放疗，随访用于监测复发。