摘要：外阴平滑肌肉瘤是一种来源于平滑肌的少见恶性软组织肿瘤，多表现为外阴逐渐增大的肿块，早期可无明显疼痛，易与外阴囊肿、脂肪瘤或巴氏腺疾病混淆。确诊依赖影像学评估与病理活检。治疗通常以充分切除为核心，并根据肿瘤大小、分级、切缘及是否转移决定是否追加放疗或化疗。发现外阴肿物增长快、反复复发或破溃出血应尽快就诊。