摘要：外阴上皮样肉瘤是一种较少见的软组织恶性肿瘤，可表现为外阴皮下结节、肿块或反复不愈的溃疡，早期症状不典型，易被误认为炎症或良性肿物。确诊依赖手术或穿刺取得的病理检查与免疫组化。治疗多以充分切除为核心，并根据分期、切缘及复发转移风险考虑放疗、化疗及其他系统治疗，需长期随访。